You are here

Қазақстан Республикасында балаларда сирек кездесетін аурулардың диагностикасы мен оны емдеудің жаңа стандарттарын енгізу жөніндегі 2017-2019 жылдарға арналған жол картасы

«БЕКІТЕМІН»

Қазақстан Республикасының Денсаулық сақтау министрі

____________________ Л.М. Ақтаева

«_____» ____________ 2017 ж.

 

 

Қазақстан Республикасында  балаларда сирек кездесетін аурулардың диагностикасы мен оны емдеудің жаңа стандарттарын  енгізу жөніндегі 2017-2019 жылдарға арналған  жол картасы

 

Атауы

Орындау мерзімі

Аяқтау нысаны

Орындауға жауаптылар

Қаржыландыру көздері

1

2

3

4

5

6

1.  Нормативтік құқықтық базаны жетілдіру

1.

«Тегін медициналық көмектің кепілдік берілген көлемінің шеңберінде                        дәрілік заттармен және медициналық мақсаттағы бұйымдармен, оның ішінде белгілі бір аурулары (жай-күйлері) бар азаматтардың жекелеген санаттарына амбулаториялық деңгейде тегін немесе жеңілдікпен берілетін дәрілік заттармен және мамандандырылған емдік өнімдердің тізбесін бекіту туралы» Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрінің міндетін атқарушының                   2011 жылғы 4 қарашадағы № 786 бұйрығына кейбір сирек кездесетін аурулар бойынша дәрілік заттармен                                       қамтамасыз ету бөлігінде  толықтырулар енгізу:

IV типтіМукополисахаридоз - Элосульфаза альфа;

Гоше ауруы – Велаглюцераза;

Ювенилды идиопатиялық артрит-Тоцилизумаб, Адалимумаб, Этанеруепт;

  1. Буллезді эпидермолиз - пронтосан, банеоцин, судокрем, аргосульфан, мамандардырылған таңу материалдары (неадгезивті, гидрогель, гидроактивті, гидроколлоидты таңғыш; жұмсақ силиконды жабындысы бар әртүрлі үлгідегі таңғыш; коллагенді кеуекті жабынды; құрамында күмісі бар таңғыштар;құрамында хлоргексидині бар таңғыштар; құрамында антибактериалды  компоненті бар таңғыштар; арнайы бесбармақтар),мамандандырылған диета өнімдері;

Муковисцидоз – Тобрамицин,ингаляцияға арналған  Колистин, Аквадекс, Урсодезоксихолин қышқылы,орта тізбекті триглициридтары бар мамандандырылған диета өнімдері,мамандандырылған  жоғары энергетикалы  емдік қоспа;

Жетілмеген остеогенез- бифосфонаттобындағыпрепараттар;

Крон ауруы, Ойықжара колитіКанакинумаб, Анакиндра;

Нимана Пика ауруы, С типі–Миглустат;

Туа біткен ихтиоз (әртүрлері) - Ацитретин, Изотретиноин, Лиарозол, Талорозол, Тазаротен;

Күлдіреуік, Дюринг ауруы - Диафенилсульфон,Клофазимин,

Преднизолон, Афамеланотид,

Велтузумаб,Микофенолатамофетил;

Бастапқы өкпе гипертензиясы- Бозентан, Силденафил;

Туберкулезді беріш кешені –Эверолимус;

Фенилкетонурия және басқа дагиперфенилаланинемия–Куван;

IтиптіГлутароваяацидурия– Глутаридон;

Тирозинемия – Тирозидон;

Гомоцистинурия – Хомидон;

Метилмалондыжәне и пропиондыацидемия –ХМТVI мамандандырылған диетаға өнімдері;

Изовалерианацидемиясыжәне басқа да лейцин метаболизмнің бұзылуы–XLEU мамандандырылған диета өнімдері

Древет синдромы (тұқым қуалайтын  эпилептикалық энцефалопатия) – Стериопентол, Клобазам, Руфинамид, Синактен Депо, канабидиол

Біріншілік иммундық тапшылық  - гамма - 1β рекомбинантты интерферон, заттың 100 микрограмм флакондары (3 миллион Х.Б.), капсуладағы 100 мг итраконазол, капсуладағы 100 мг даназол, колхицин, 1 мг таблеткалар

2017 жылғы қыркүйек

 

бұйрық

ДСМ (МКҰД) ПБХҒО

АБҰҒО

АГжПҒО

 

талап етілмейді

2.

ҚР бас штаттан тыс балалар мамандары (бейін бойынша) орфандық аурулардың тізбесіне толықтырулар енгізу үшін аргументті негіздемесі бар нозологиялар тізімін ұсыну 

2017 жылғы сәуір

ҚР ДСМ ақпарат

ҚР бас штаттан тыс балалар мамандары

талап етілмейді

3.

«Орфандық (сирек) препараттар тізбесі » ҚР Денсаулық сақтау министрінің 2015 жылғы 22 мамырдағы № 370 бұйрығына нозологиялар тізбесін толықтыру бөлігінде  өзгерістер енгізу бойынша  ұсыныстар енгізу

2017 жылғы мамыр

бұйрық

ҚР бас штаттан тыс балалар мамандары

талап етілмейді

4.

«Стационарды алмастыратын көмек  көрсету қағидаларын бекіту  туралы» Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрінің 2015 жылғы 17 тамыздағы №669 бұйрығына  сирек кездесетін аурулары бар балаларға  әртүрлі асқынуларын емдеу үшін үйдегі стационарды  енгізу бөлігінде  толықтырулар енгізу

2017 жылғы қазан

бұйрық

ДСМ (МКҰД) ПБХҒО

АБҰҒО

ЖАО

 

талап етілмейді

5.

«Медициналық-әлеуметтік сараптама  жүргізу қағидаларын бекіту туралы» Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрінің 2015 жылғы 30 қаңтардағы №44 бұйрығына  кейбір сирек кездесетін  аурулары бар  балаларда мүгедектікті  тану  рәсімдерін оңайлату  бөлігінде  өзгерістер  енгізу мүмкіндігі жөніндегі мәселені қарау 

2017 жылғы сәуір

бұйрық

ҚР Еңбекмині

ҚР ДСМ (МКҰД)

талап етілмейді

6.

Сирек кездесетін аурулармен ауыратын балалардың диагностикасы мен емдеу алгоритмін әзірлеу және бекіту (МПС,  Гоше ауруы, муковисцидоз, фенилкетонурия)

2017 жылғымаусым

бұйрық

ПБХҒО

АБҰҒО

АГжПҒО

 

талап етілмейді

7.

Сирек кездесетін аурулардың болуы мүмкін әртүрлі  асқынулары бар балаларға  медициналық көмекті ұйымдастыру бойынша ұсыныстарды енгізу (жамбас ағзалары  функцияларының бұзылуы, ауырсыну синдромы,  тыныс алу және жүрек-тамыр функциясының жетіспеушілігі, қышыну және тері қабатының инфекциясы және т.б.)

2017 жылғы сәуір

ҚР ДСМ-ге ақпарат

ЖАО

талап етілмейді

8.

Сирек кездесетін аурулары бар балаларға арналған өңірлерде катамнестикалық кабинеттер ұйымдастыру 

2017 жылғы мамыр

бұйрық

ЖАО

жергілікті бюджет қаражатынан

 

2. Сирек кездесетін аурулардың диагностикасы және оны емдеу үшін материалдық-техникалық жарақтандыруды жетілдіру

9.

ПБХҒО молекулярлық-генетикалық зерттеулерді жүргізуге (зақымданған генде мутацияны анықтау) арналған реал-тайм ПЦР – жабдығымен  толық жарақтандыру мәселесін  қарау 

2017 жылғы қыркүйек

Министрлікке есеппен ақпарат

ПБХҒО

талап етіледі: ПБХҒО(РБ, өзінің қаражаты)

10.

Балалардағы  муковисцидозды ерте диагностикалау үшін Нанодакт тер  талдауышымен өңірлерді толық жарақтандыру  мәселесін қарау

2018-2019 жылдар

Министрлікке есеппен ақпарат

ЖАО

 

жергілікті бюджет қаражатынан

11.

АГжПҒО мынадай жабдықтармен  толық жарақтандыру  мәселесін қарау: неонаталды скринингке арналған,  зат алмасудың тұқым қуалайтын ауруларын емдеудің тиімділігінің  диагностикалау және бақылауға арналған QSightTripleQuadrupoleLC/MS/MSPerkinElmerUSA жинақтаушы масса спектрометр моделі бар  PD-303S, 340-1000нм (Жапония) бағдарламалық қамтамасыз етумен спектрофотометр

 

2018 жылғы қаңтар

Министрлікке есеппен ақпарат

АГжПҒО

 

республикалық және жергілікті бюджет қаражатынан

3. Зертханалық зерттеулердің жаңа әдістерін енгізу

12.

Әр өңірде муковисцидоз ауруы бар пациенттерді қақырықты зерттеудің заманауи бактериологиялық әдістерімен қамтамасыз ету

2017жыл

ҚР ДСМ-ге ақпарат

ЖАО

жергілікті бюджет қаражатынан

13.

Муковисцидоздың ерте диагностикасын қамтамасыз ету  (CFTR генінің мутациясын зерттеу, тер сынабын жүргізу)

2017-2019жылдар

ҚР ДСМ-ге ақпарат

АГжПҒО

ПБХҒО

АБҰҒО

ЖАО

Талап етіледі: АГжПҒО

(РБ, ЖБ)

14.

Лизосомалды ауруларды және бақылау ферментозды алмастыру терапиясын  бастапқы диагностикалау  бойынша зерттеудің зертханалық әдістерін енгізу (ФАТ)

2019  жыл

ҚР ДСМ-ге ақпарат

ПБХҒО

АБҰҒО

 

бөлінген қаражат шегінде

15.

Ауто қабыну ауруларын диагностикалауға арналған IgD айқындау әдістемесін (маусымдық қызба) анти денені  және  биологиялық терапия кезінде антицитокин препараттарының концентрациясын айқындау  әдістерін енгізу.

2017 жыл

ҚР ДСМ-ге ақпарат

АБҰҒО

ҚазҰМУ (Атшабаров атындағы ҒИИ)

 

бөлінген қаражат шегінде

4. Балаларда сирек кездесетін аурулар мәселелері бойынша  кадрлық әлеуетті нығайту және дамыту

16.

Сирек кездесетін аурулардың диагностикасы және оны емдеудің өзекті мәселелері бойынша педиатр дәрігерлерге және ЖПД, бейінді мамандарға, өңірлік  үйлестірушілерге арналған жұмыс оқу бағдарламаларын әзірлеу (қысқа оқыту модулі)

 2017жылғымамыр

Оқу бағдарламасы

ДСМ (МКҰД, ҒАРД)

ПБХҒО

АБҰҒО

АГжПҒО

ҚазҰМУ

талап етпейді

17.

Бактериологиялық диагностика мәселелері бойынша  зертханашы дәрігерлерге арналған жұмыс оқу бағдарламасын әзірлеу (қысқа оқыту модулі) 

 2017жылғымамыр

Оқу бағдарламасы

ДСМ (МКҰД, ҒАРД)

ПБХҒО

 

талап етпейді

18.

Сирек кездесетін  аурулары бар науқастардыферментті  алмастыру  терапиясын  және диспансерлеу кезеңінде  ерте диагностикалау, динамикалық байқау  бойынша  медициналық МСАК ұйымдарының, көп бейінді стационарлардың мамандарын, өңірлік үйлестірушілерді оқыту   

2017-2019жылдар

Біліктілігін арттыру туралы куәлік

АБҰҒО

ПБХҒО

АГжПҒО

ЖАО

жергілікті бюджет қаражатынан

19.

Cystis Fibrosis Worlwide Дүниежүзілік ұйымының білім беру бағдарламасын қоса отырып, сирек кездесетін  ауруларды диагностикалау және емдеу мәселелері бойынша ҚР дәрігерлерін  оқыту бойынша шетел мамандарымен ынтымақтастық мәселесін пысықтау

2017-2019жылдар

Министрлікке есеппен ақпарат

АБҰҒО

ПБХҒО

ҮЕҰ 

 

демеушілік қаражат есебінен

20.

Бактериологиялық зерттеу мәселелері бойынша  зертхана ісі өңірлік мамандарын оқыту

2017-2018 жылдар

сертификат

ПБХҒО

 

жергілікті бюджет қаражатынан

5. Сирек кездесетін аурулары бар балаларға медициналық көмек көрсету сапасын арттыруға бағытталған ұйымдастыру іс-шаралары

21.

Балаларда орфандық (сирек) аурулары бойынша  есептік нысандарды  қалыптастыру бөлігінде ААЖ емхана  бағдарламасын жетілдіру

2018 жылғышілде

есеп нысандары

ДСМ (ЭДСДД, МКҰД,)

РЭДСО

АБҰҒО

ПБХҒО

АГжПҒО

талап етілмейді

22.

18 жастағы пациенттер үшін сирек кездесетін аурулар бойынша үйлестіру орталығы ретінде КжІАҒЗИ айқындау мәселесін шешу  

2017жылғынаурыз

бұйрық

ДСМ (МКҰД) КжІАҒЗИ

талап етілмейді

23.

Қажетті диагностикалық құралдар және медициналық персоналмен  жинақталған мельцер бокстарымен оқшауланған стационары бар муковисцидоздар орталығын құру жөніндегі мәселені шешу

2018 – 2019 жылдар

бұйрық

ДСМ (МКҰД)

АБҰҒО

ПБХҒО

 

талап етілмейді

24.

Сирек кездесетін аурулары бар  науқастарды  ерте анықтау, емдеу, динамикалық байқау және диспансерлеу  бойынша  МСАК медициналық ұйымдарының  дәрігерлеріне арналған  әдістемелік ұсыныстарды әзірлеу 

2017 – 2018 жылдар

Әдістемелік ұсыныстар

ДСДРО

АБҰҒО

ПБХҒО

АГжПҒО

 

талап етілмейді

25.

Сирек кездесетін (орфандық) аурулар бойынша олардың функционалдық міндеттерін  айқындай отырып өңірлік үйлестірушілерді тағайындау  

2017 жылғы наурыз

бұйрық

ПБХҒО

ЖАО

АГжПҒО

 

талап етілмейді

26.

Балалардағы (муковисцидоз, Гоше ауруы,аутоқабынуауруларыжәне т.б.) сирек кездесетін аурулар бойынша  клиникалық хаттамаларды әзірлеу және қайта қарау 

2017 жыл, 2019 жыл

Клиникалық хаттамалар

ДСДРО

АБҰҒО

ПБХҒО

талап етілмейді

27.

Стационарлық емдеу кезінде  өңірлерде мельцер бокстарында муковисцидоз ауруы бар науқастардыоқшаулауды ұйымдастыру

2017жылғысәуір

ҚР ДСМ-ге ақпарат

ЖАО

талап етілмейді

28.

Балалардағы  сирек кездесетін ауруларды диагностикалаудың  орталықтандырылған жүйесін  құру бойынша  ұсыныстарды беру

2017жылғысәуір

бұйрық

АГжПҒО

ПБХҒО

ҚазҰМУ

 

талап етілмейді

29.

Пилоттық өңірде - Алматы облысы, муковисцидозды ерте анықтауға  неонаталды скрининг  жүргізу 

2017-2019 жылдар

бұйрық

АГжПҒО

Алматы облысының ДСБ

 

талап етілмейді

30.

Өңірлер сирек кездесетін аурулардың  бастапқы диагностикасын  және терапиясын бақылауды жүргізу үшін ПБХҒО және АГжПҒИ-мен  шарт жасасу 

2017 жылғықыркүйек

шарт

АГжПҒО

ПБХҒО

Облыстардың, Астана және Алматы қалаларының ДСБ

талап етілмейді

31.

Халықаралық генетикалық тіркелімге  ҚР-дағы орфандық аурулар бойынша мәліметті қосу

2017 жыл

ҚР ДСМ-ге ақпарат

ДСМ (МКҰД)

АБҰҒО

АГжПҒО

 

талап етілмейді

32.

Ауру анықталған кезден бастап  жинақталу  аурулары бар пациенттерді ферментті алмастыру терапиясына дәрілік заттармен және муковисцидозы бар науқастарды Pseudomonas aeruginosa, MRSA, Stenotrophomonas maltophilia, Burkholderia cepacia бактерияға қарсы дәрілік заттармен уақтылы қамтамасыз ету

2017-2019 жылдар

ҚР ДСМ-ге ақпарат

Облыстардың, Астана және Алматы қалаларының ДСБ

жергілікті бюджет қаражатынан

6. Ақпараттық-түсіндіру жұмысы

33.

Балалардағы сирек кездесетін аурулар туралы  халықтың хабардарлығын  арттыру үшін коммерциялық емес ұйымдарды, соның ішінде ҮЕҰ  тарту

2017 – 2019 жылдар

ҚР ДСМ-ге ақпарат

ДСМ (МКҰД)

АБҰҒО

ПБХҒО

АГжПҒО

ҮЕҰ

талап етілмейді

34.

Балалардағы сирек кездесетін аурулардың негізгі ерте симптомдары, диагностикасы және оны емдеу  бойынша  ата-аналар мен пациенттерге арналған  баспа өнімдерін (буклеттер, жадынамалар) шығаруды қамтамасыз ету 

2017 – 2019 жылдар

ҚР ДСМ-ге ақпарат

ДСМ (МКҰД)

АБҰҒО

ПБХҒО

АГжПҒО

ҮЕҰ

 

жергілікті бюджет қаражатынан

35.

ҚР-да балалардағы сирек кездесетін аурулардың диагностикасы және  оларды емдеуде заманауи жетістіктер бойынша  ақпараттық-түсіндіру жұмысын жылсайын медиа жоспарға енгізу

2017 – 2019 жылдар

ҚР ДСМ-ге ақпарат

ДСМ (МКҰД)

АБҰҒО

ПБХҒО

АГжПҒО

ҮЕҰ

 

талап етілмейді

36.

Сирек кездесетін аурулармен ауыратын балалардың ата-аналарына  оларды күту ерекшеліктері мәселелері бойынша мектептер ұйымдастыру 

2017 жылғысәуір

ҚР ДСМ-ге ақпарат

ПБХҒО

АБҰҒО

АГжПҒО

ЖАО

ҮЕҰ

 

жергілікті бюджет қаражатынан

37.

Сирек кездесетін аурулардың диагностикасы және оны емдеу  туралы ата-аналарды хабардар ету үшін ақпараттық-электрондық порталдарды (сайттарды) пайдалану  

2017 жылғымаусым

ҚР ДСМ-ге ақпарат

Облыстардың, Астана және Алматы қалаларының ДСБ

жергілікті бюджет қаражатынан

 

Аббревиатура

ҚР ДСМ – Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігі

МКҰД – Медициналық көмекті ұйымдастыру департаменті

ДСДРО – Денсаулық сақтауды дамыту республикалық орталығы

ПБХҒО – Педиатрия және балалар хирургиясы ғылыми орталығы

АБҰҒО – Ана мен бала ұлттық ғылыми орталығы

СӨСҚПҰО– Салауатты өмір салтын қалыптастыру  проблемалары ұлттық орталығы

ДСБ – Денсаулық сақтау басқармасы

 ЭҚД  – ҚР ДСМ Экономика және қаржы департаменті

РЭДСО – Республикалық электрондық денсаулық сақтау орталығы

ЗҚД - ҚР ДСМ Заң қызметі департаменті

ҒАРД – ҚР ДСМ Ғылым және адами ресурстар департаменті

МҚСД –ҚР ДСМ Медициналық қызметтерді стандарттау департаменті

РБ – Республикалық бюджет

ТМККК–Тегін медициналық көмектің кепілдік берілген көлемі

ҮЕҰ – Үкіметтік емес ұйымдар

МСАК – Медициналық-санитариялық алғашқы көмек

КДМ – Консультациялық-диагностикалықмекеме

КжІАҒЗИ–Кардиология және ішкі аурулар ғылыми-зерттеу институты

АГжПҒО – Акушерия, гинекология және педиатрия ғылыми орталығы

ҚазҰМУ – С.Ж. Асфендияров атындағы Қазақ ұлттық медицина университеті

ЖАО – жергілікті атқарушы органдар

ЭДСДД – электрондық денсаулық сақтауды дамыту департаменті

 

Орналастырылған: 04.05.2017
Жаңартылған: 13.06.2017

Мобильді нұсқа RSS Сайт картасы